遗传性性截瘫

遗传性性截瘫（HSP）又称家族性性截瘫，是一种神经系统退行性变性疾病。其病理改变主要是脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和脱髓鞘，以胸段重。临床表现为双下肢肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理反射阳性，呈剪刀步态。
HSP的发病年龄多见于儿童期或青春期，但也可见于其他年龄段，男性略多于女性，常有阳性遗传家族史。临床表现为缓慢进展的双下肢性肌无力，肌张力增高，腱反射活跃亢进，膝、踝阵挛，病理呈阳性，呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体外系、小脑性共济失调、感觉障碍、痴呆、精神发育迟滞、耳聋、肌萎缩、自主神经功能障碍等，还可有弓形足畸形。vx：yyt1896