小脑萎缩运动失调的起因及如何预防

小脑萎缩：运动失调的起因及如何预防
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(一)发病原因
　　运动功能的调控是由锥体系统、基底核和小脑密切配合才能得以完成的，这三者并非是各不相关的独立系统，而在功能上确是一个不可分割的整体。运动障碍疾病 (即锥体外系疾

病)，主要源于基底核。
(二)发病机制
　　基底核具有复杂的纤维联系，主要构成三个重要的神经环路：①皮质-皮质环路：大脑皮质-尾壳核-内侧苍白球-丘脑-大脑皮质；②黑质-纹状体环路：黑质与尾状核、壳核间往返

联系纤维；③纹状体-苍白球环路：尾状核、壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球。
　　在皮质-皮质环路中有直接通路(纹状体-内侧苍白球/黑质网状部)和间接通路(纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部)，环路是基底核实现运动调节功能的解剖学基

础，这两条通路的活动平衡对实现正常运动功能至关重要。
　　黑质-纹状体DA通路变性导致基底核输出过多，丘脑-皮质反馈活动受到过度抑制，使皮质运动功能易化作用受到削弱，产生少动性疾病如帕金森病 。纹状体神经元变性导致基底核

输出减少，丘脑-皮质反馈对皮质运动功能易化作用过强，产生多动性疾病如亨廷顿病 。
　　因此，基底核递质生化异常和环路活动紊乱是产生各种运动障碍的主要病理基础。运动障碍性疾病，无论或外科原理都基于对递质异常和环路活动紊乱的纠正。
小脑萎缩：运动失调预防
　　有遗传背景的运动障碍性疾病，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性等，防止患儿出生。早期诊断、早

期、加强临床护理，对改善运动障碍性疾病患者的生活质量有重要意义。