小脑萎缩丨共济失调发作性不自主运动

小脑萎缩丨共济失调：发作性不自主运动
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发作性不自主运动的简介
　　发作性共济失调III型(EA3)又称发作性共济失调伴阵发性舞蹈手足徐动症，通常2~15岁发病，主要表现为发作性的不自主运动。
发作性不自主运动的起因
　　发作性共济失调为少见的常染色体显性遗传病，由编码离子通道的基因突变致病。EA1由 KCNA1基因突变引起，定 位于12p13，编码电压门控钾离子通道Kv1.1α亚单位。Kv1.1可在

有髓和无髓纤维中表达，在维持神经元的兴奋性、动作电位的产生和传导以及神经元间的兴奋性传导具有重要的作用。EA2由CACNA1A(钙通道基因)基因突变引起，定 位于19p13，与家族

性偏瘫型偏(familial hemiplegic migraine，FHM)和SCA6致病基因相同，目前认为这三者为等位基因病，但突变类型和致病机制不同。阵发性舞蹈手足徐动症伴发作性共济失调基

因定 位于1p的D1S476～D1S443 之间2cM 区域，为编码钾离子通道的基因突变引起。
发作性不自主运动检查
　　主要表现为发作性的不自主运动，姿势性肌张力障碍，平衡失调，构音障碍。情绪紧张和饮酒可加重发作。发作间期体格检查正常。
　　发作性共济失调，平衡障碍、构音障碍，50%以上的患者伴有眩晕恶心、约有一半患者出现偏，约1/3患者出现特征性的自发性眼震，此外还可有耳鸣、眼睑下垂、复视，偶尔

可出现幻觉。通常不伴有肌纤维颤搐。发作间期常有特征性的凝视诱发眼震。
发作性不自主运动食疗
宜吃饮食
　　1、宜吃饮食宜清淡。2、宜吃维生素丰富食物。3、宜吃含钙丰富食物等。4、宜吃含淀粉质的食物。红豆可以清热、健脾益胃、消肿、通气除烦。可以长期使用，炖汤喝

，煮粥喝。
　　绿茶中的这些天然营养成份，对防衰老、、、、等具有特殊效果， 提高神经的兴奋性，防止头疼有很好的作用。 可以长期的使用，注意饭后1小时后喝茶。清淡

一些。
　　莲子汤营养丰富，香甜可口。饮后能、清凉。 可以一周2-3次，早晚使用就行。
忌吃饮食
　　1、忌吃发性食物。2、忌吃含高酪胺的食物。3、忌吃合成饮料，零食，忌烟酒。
　　公鸡；发性，升阳的食物，引起肝阳抗。 可以适当的喝鸡汤。
　　螃蟹；螃蟹属于腥气食物，对于宁心按时不好。 应注意海鲜少吃。
　　咖啡；咖啡可以兴奋神经，引起睡眠异常。 偏头疼的患者应该不喝咖啡。